El cutis marmorata telangiectásica congénita es una alteración vascular presente desde poco después del nacimiento que se caracteriza por la presencia de un reticulado en la piel de color violáceo que se debe a una dilatación de la red venosa mas profunda de la piel. Las lesiones pueden ser generalizado o localizadas, habitualmente se afecta cuero cabelludo, cara o extremidades. Para referirse a esta entidad se han utilizado otros nombre como flebectasia congénita generalizada, livedo reticularis congénita o síndrome de van Lohuizen.Las lesiones mejoran con el paso del tiempo, es frecuente que se intensifiquen con el frío o el ejercicio, y en los lactantes durante el llanto.
C. E. Heughan and N. Kanigsberg. Cutis marmorata telangiectatica congenita and neonatal lupus. Pediatr Dermatol. 24 (3):320-321, 2007; publica un caso de asociación de cutis marmorata telangiectásica congénita con lupus neonatal en un recién nacido de madre con lupus eritematoso sistémico. Este caso clínico podría indicar la necesidad de estudiar la presencia de procesos de tipo autoinmune en madres de recién nacidos con cutis marmorata telangiectásico congénito.
- Malformaciones craneoencefálicas como fisura palatina, micrognatia, dientes distróficos, macrocefalia, glaucoma congénito, atrofia del nervio óptico, asimetría facial.
- Malformaciones neurológicas diversas con retraso mental.
- Malformaciones cutáneas como aplasia cutis.
- Otras malformaciones: sindactilia e hipospadias.
Dentro de su diagnóstico diferencial debe considerarse principalmente el cutis marmorata del recién nacido, del que debe diferenciarse fundamentamente por su carácter transitorio.
No existe tratamiento eficaz para esta entidad. El láser pulsado de luz ayuda a aclarar algunas de las zonas afectadas.
Prof. Dr. José Uberos Fernández
No hay comentarios:
Publicar un comentario