Necrolisis epidérmica tóxica: Revisión del tema

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 21 de Agosto de 2006)

La necrolisis epidérmica tóxica, también denominado síndrome de Lyell fue descrito por primera vez en 1956, se caracteriza por  un despegamiento epidérmico bulloso de aparición y extensión rápida. Se trata de una toxicodermia de curso clínico imprevisible y potencialmente mortal. A. R. Aguemon, F. Houngbe, T. M. Yameogo, B. Tchaou, S.Madougou, T. Lokossou, and P. C. Hounkpe. [Toxic epidermal necrolysis. Epidemiologic, clinic and therapeutic aspects at Cotonou University and National Teaching Hospital]. Ann.Fr.Anesth.Reanim. 25 (5):505-509, 2006; publican en este artículo una revisión del tema a propósito de sus observaciones sobre 14 pacientes.

El diagnóstico de síndrome de Lyell se sustenta, además de por las características clínicas-histológicas de la afectación que ahora revisaremos, en la extensión de afectación, que debe ser superior a una 30% de la superficie corporal y entre un 10-30% en las formas intermedias de Síndrome de Stevens-Johnson-Lyell y hablamos de síndrome de Stevens-Johnson cunado la superficie de afectación es inferior al 10% de la superficie corporal.

Desde el punto de vista fisiopatológico varios mecanismos pueden estar implicados: de un lado una alteración en el metabolismo de detoxificación del medicamento tanto en su detoxificación en individuos acetiladores lentos con aumento de metabolitos reactivos; de otro lado una respuesta inmune mediada por células. Un intervalo de 7 a 21 días entre la primera toma de medicamentos y la aparición de los primeros síntomas puede ser considerada sugestiva de necrolisis epidérmica tóxica. Los medicamentos habitualmente implicados incluyen sulfamidas, penicilina, anticomiciales, antiinflamatorios no esteroideos y medicación antituberculosa. De los antiretrovirales, la nevirapina es el medicamento incriminado con mas frecuencia.

El síndrome de Lyell se inicia como un cuadro pseudogripal, seguido durante un periodo de 1 a 3 días de un exantema maculo-papuloso o un eritema difuso de predominio en tronco, doloroso, que rápidamente evoluciona hacia el  despegamiento de toda la epidermis en grandes laminas. El signo de Nikolsky es positivo. La denudación epidérmica oscila entre el 30 y el 100% de la superficie corporal total. La mucositis oral, ocular, nasal, genital y anal suele ser intensa. Se acompaña de trastornos de la termorregulación, alteraciones hidroelectrolíticas y elevado riesgo de infecciones. La mortalidad oscila entre el 10 y el 30%, requiriéndose ingreso en unidades de quemados especializadas.

Además de las secuelas funcionales crónicas que puede ocasionar como discromía y queratitis crónica, la tasa de mortalidad oscila entre un 20-30%; siendo la rápida identificación del cuadro clínico y la retirada del medicamento responsable factores decisivos para mejorar el pronóstico.

Prof. Dr. José Uberos Fernández

Liquen plano: Una patología no tan infrecuente en niños

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 26 de Septiembre de 2005)

El liquen plano fue inicialmente descrito por Erasmus Wilson en 1869, posteriormente Wickham en 1895, describió las estrías blanquecinas que caracterizan las lesiones cutáneas.Clásicamente el liqúen plano se ha considerado una patología infrecuente en edad pediátrica. P. Luis-Montoya, L. Dominguez-Soto, E. Vega-Memije. Lichen planus in 24 children with review of the literature. Pediatr Dermatol. 22 (4):295-298, 2005, analiza la prevalencia de liquen plano en su entorno (Méjico) y la compara con la publicada por otros autores, comprueban que la prevalencia oscila entre 2.1-11.2% de la población pediátrica, sin que exista un claro predominio entre niños o niñas. La forma clínica predominante es el liquen plano clásico con afectación de las uñas en hasta un 16%; la afectación mucosa es infrecuente.

Su causa es desconocida, aunque existen datos que sugieren que el liquen plano representa una reacción autoinmune, mediada por los linfocitos T y dirigida contra los queratinocitos basales. Parece que los queratinocitos expresan autoantígenos en su superficie que han sido modificados  por diversas causas como infecciones virales (hepatitis C), medicaciones, alergenos de contacto, neoplasias internas.

La lesión clínica elemental cutánea es una pápula poligonal, brillante, con una depresión central cubierta de una escama blanquecina que deja entrever unas líneas blanquecinas que se conocen como estrías de Wickham. Las lesiones se distribuyen de forma simétrica afectando a las caras extensoras de las extremidades, especialmente en las muñecas, región lumbar, cara lateral de cuello y área genital. La mayor parte de los pacientes refieren un inicio brusco de su enfermedad, que se desarrolla en un período corto de unas semanas. El prurito suele ser muy intenso. El liquen plano, al igual que la psoriasis, desarrolla el fenómeno de Koebner, siendo frecuente el desarrollo de nuevas lesiones en áreas de rascado o traumatismo. Las lesiones de liquen plano curan espontáneamente o con tratamiento dejando una hiperpigmentación residual.

Tabla 1 Formas clínicas de liquen plano
Liquen plano clásico	Lesiones papulares en áreas de extensión, pruriginosas dejando hiperpigmentación residual. Puede presentarse con lesiones anulares o lesiones lineales.
Liquen plano pilar	Áreas de alopecia cicatricial. Puede observarse en ausencia de lesiones cutáneas
Liquen plano ungueal	Estriaciones longitudinales de la uña y formación de pterigion. Puede observarse en ausencia de lesiones cutáneas
Liquen plano oral	Reticular	Lesiones eritematosas con patrón reticular blanquecino
	Erosivo	Áreas eritematosas ulceradas con patrón reticular en los bordes
	Atrófico	Áreas de atrofia afectando principalmente a encías

Liquen plano oral o de mucosas: El liquen plano oral es una enfermedad inflamatoria frecuente en el adulto, infrecuente en el niño, que afecta con mayor frecuencia a la mucosa yugal, pero pueden afectar a la lengua, encías, paladar, tracto gastro-intestinal, mucosa genital, vaginal, vesical, laringe y conjuntivas. Se han descrito 3 formas de presentación clínica:

• La forma reticular, la más frecuente, se caracteriza por el desarrollo de lesiones blanquecinas, reticulares, entrelazadas, formando una red, que por lo general afectan de forma simétrica a ambas caras de la mucosa yugal, pudiendo afectar a cualquier localización de la mucosa e incluso al borde bermellón de los labios. Esta forma reticular es con frecuencia asintomática, siendo un hallazgo casual durante el examen clínico.
• La forma erosiva es la que produce más síntomas, se caracteriza por áreas de diversos tamaños, erosivas, con úlceras superficiales cubiertas por una pseudomembrana, en el borde las erosiones es posible observar el patrón de eritema reticulado. La forma erosiva afecta con mayor frecuencia la porción posterior de la boca y las caras laterales de la lengua.
• La forma atrófica de liquen plano oral suele afectar a la mucosa gingival desarrollando placas atróficas que producen síntomas tras el contacto con ciertos alimentos y en la limpieza oral. 

Los pacientes con liquen plano oral tienen con frecuencia afectación extraoral. un 15-20% tienen lesiones cutáneas de liquen plano y en un 25% de mujeres se detectan lesiones a nivel de la mucosa vulvar o vaginal. La afectación genital en el varón es menos frecuente. Se ha asociado el liquen plano oral con el desarrollo de neoplasias orales, con una frecuencia de entre 1 y 5%, pero esta asociación tampoco esta bien establecida.

R. Laeijendecker, T. Van Joost, B. Tank, A. P. Oranje, and H. A. Neumann. Oral lichen planus in childhood. Pediatr Dermatol. 22 (4):299-304, 2005, refieren asociación de las formas de liquen plano oral en niños con infecciones por hepatitis B, hepatitis crónica activa, enfermedad de injerto vs huésped.

Liquen plano pilar: La afectación predominante tiene lugar a nivel de folículos, usualmente en cuero cabelludo, dejando áreas de alopecia residual. Este tipo de liquen plano es mas frecuente en mujeres.

Liquen plano ungueal: en el 10% de los pacientes existe afectación de las uñas, demostrándose por una perdida del brillo normal de la uña, con presencia de canales en la uña y perdida de la cohesión normal del tercio distal de la uña.

Histología.

El liquen plano se caracteriza por una pápula con hiperplasia epidérmica en dientes de sierra, hiperqueratosis ortoqueratósica y hipergranulosis, con una vacuolización marcada de la capa basal, y un infiltrado inflamatorio en banda en la unión dermo-epidermica, compuesto principalmente de linfocitos T.

En la unión dermoepidérmica es posible observar la formación de hendiduras conocidas como espacios de Max-Joseph, y numerosos cuerpos eosinofilos que se conocen como cuerpos eosinofilicos de Civatte. La inmunofluorescencia del liquen plano  se caracteriza por la existencia de depósitos globulares de IgM y menos frecuentemente otras inmunoglobulinas en la unión dermo-epidérmica.

Diagnóstico diferencial.

La imagen clínica del liquen plano es muy característica, con una pápula liquenoide con características histológicas e inmunopatológicas diferenciadas. Clínicamente hay que diferenciar el liquen plano de otras entidades que pueden manifestarse con cambios similares:

• Psoriasis en gotas.
• Sífilis secundaria.
• Pitiriasis rosada de Gibert.
• Erupciones liquenoides por medicamentos
• Enfermedad de injerto vs huésped.
• Traquioniquia.

Traquioniquia

En todos los casos la historia clínica, el examen dermatológico y la realización de biopsia y exámenes complementarios será suficiente para establecer el diagnóstico.

La distrofia de las 20 uñas o traquioniquia es una enfermedad inflamatoria benigna adquirida de la matriz ungueal que se acompaña  de la producción de una uña alterada con cambios caracterizadas por una superficie áspera, rugosa, con marcado pitting y presencia de descamación (adquiere el aspecto de haber sido tratada con papel de lija). La única situación clínica que se asocia clínicamente y de forma significativa con la traquioniquia es la alopecia areata. El estudio patológico de las uñas afectas puede mostrar cambios diagnósticos de dermatitis espongiótica (72% casos), psoriasis (10% de casos)  o liquen plano (16 % de casos), independientemente de la asociación clínica. La traquioniquia es una enfermedad inflamatoria de curso benigno que suele mejorar espontáneamente con los años.

Tratamiento.

El liquen plano suele presentar una buena respuesta terapéutica a los corticoides tópicos o sistémicos, cuando se utilizan por via oral, la dosis recomendada oscila alrededor de 0,5 mg/kg/día de prednisona.  Otros tratamientos utilizados incluyen la hidroxicloroquina, PUVA y en casos severos ciclosporina. En situaciones de liquen plano erosivo pueden utilizarse otros inmunosupresores sistémicos.

Prof. Dr. José Uberos Fernández

Lesiones liquenoides en pediatría

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 28 de Octubre de 2005)

Con el término liquenoide nos referimos a ciertas lesiones de la piel caracterizadas por la presentación de pápulas de forma poligonal, agrupadas en mosaicos que recuerdan los líquenes de la rocas. El prototipo de todas estas lesiones es el liquen plano del que ya hemos hablado en ocasiones anteriores. Seguidamente vamos a esbozar algunas de las lesiones mas frecuentes agrupadas en este capitulo nosológico, se recomienda la consulta de J. J. Tilly, B. A. Drolet, and N. B. Esterly. Lichenoid eruptions in children. J.Am.Acad.Dermatol. 51 (4):606-624, 2004.

Histológicamente las lesiones se caracterizan por un infiltrado de células inflamatorias en la dermis papilar con degeneración vacuolar de la lámina basal de los queratinocitos epidérmicos. Para el diagnóstico diferencial entre las diferentes lesiones liquenoides se deben considerar datos relativos a la anamnesos, distribución de las lesiones, color y tipo de lesiones (máculas, pápula, vesículas, costras), presencia de prurito y presencia de fenómeno de Köebner. Las patologías que se agrupan en este grupo y con las que debe hacerse diagnóstico diferencial se tratan seguidamente, además deben considerarse algunos medicamentos (Tabla III) como causa de reacciones de tipo liquenoide:

• 
  Liquen plano.
• Liquen nitidus. Presentación habitualmente en edad preescolar. Las lesiones son muy delimitadas del tamaño de una cabeza de alfiler y de color carne; ligeramente elevadas y brillantes. Las lesiones tienden a agruparse, primariamente en abdomen y tórax, luego en extremidades superiores. Las lesiones generalizadas han sido descritas. La afectación de palmas, plantas puede resultar en lesiones hiperqueratosis que recuerdan el papel de lija. La afectación ungueal es rara, cuando ocurre suele afectar a la uña de forma lineal. Como en el liquen plano el fenómeno de Köebner puede observarse. Histopatológicamente presenta algunos hallazgos que la hacen característica, infiltrado de linfocitos e histiocitos limitada a la epidermis. El curso de las lesiones es lentamente progresivo, las lesiones permanecen estacionarias durante años y regresan espontáneamente. La causa de las lesiones se desconoce, se ha relacionado en ocasiones con alteraciones  inmunes, se ha relacionado con dermatitis atópica, enfermedad de Crohn y artritis crónica juvenil. En su tratamiento se han utilizado tanto corticoides tópicos de mediana potencia como antihistamínicos.

 Liquen estriato. Muy infrecuente afecta a niños con edades comprendidas entre 5 y 15 años. Las lesiones individuales son pequeñas de 1-2 mm, eritematosas, esamosas y ocasionalmente vesiculares. Las lesiones con mas frecuencia se observan en los brazos, ocasionalmente se pueden afectar cara, nuca y nalgas. La afectación ungueal es rara. Las lesiones se caracterizan por distribuirse siguiendo las líneas de Blaschko. La evolución es autolimitada por lo que por lo general no requiere tratamiento.

• 
  Liquen escleroso. Puede afectar todas las edades desde los 6 meses al periodo de adulto, predomina en el sexo femenino. Su localización habitual incluye labios y en los varones glande y prepucio. Las lesiones consisten en pápulas de pocos milímetros de diámetro, de color rosa, pueden coalescer y formar placas, el fenómeno de Köebner puede ser positivo. Las lesiones afectan el epitelio escamoso estratificado, por lo que nunca afectan a mucosas. Se ha relacionado con infecciones por Borrelia burgdorferi o infecciones por el papilomavirus humano. Para su tratamiento se han indicado corticoides tópicos de alta potencia.
• 
  Síndrome de Gianotti-Crosti.Consiste en lesiones papulosas de distribución acral, que afecta mas frecuentemente a niños entre 2 y 6 años. En niños mas pequeños las lesiones pueden ocasionalmente ser vesiculosas. Se relaciona con infecciones virales previas, en especial hepatitis B, Ebstein-Barr, estreptococo del grupo B o Mycoplasma, por lo que es habitual encontrar pródromos de fiebre, malestar o infección respiratoria de vías respiratorias altas en las semanas previas. Los hallazgos histopatológicos incluyen acantosis, hiperqueratosis, paraqueratosis focal y espongiosis.
• Pitiriasis liquenoide. Incluye dos variedades: la pitiriasis liquenoide aguda (variceliforme) y la enfermedad de Mucha-Habermann. La pititiasis liquenoide es una enfermedad de afectación generalizada en piel, con lesiones papulares que pueden tornarse vesiculosas y hemorrágicas o necróticas. Típicamente las lesiones pueden consistir en varios estadios, lo que recuerda la presentación de la varicela. A diferencia de otras presentaciones de erupciones liquenoides, en esta varidad se afectan plamas, plantas, cara y cuero cabelludo. Las lesiones se resuelven espontáneamente en un periodo de 2 semanas.
• 
  Liquen espinuloso. Se caracterizan por hiperqueratosis papular folicular, con lesiones que se agrupan en parches de localización simétrica. Las lesiones mas frecuentes en niños y adolescentes tieneden a desaparecer en la pubertad. Para su tratamiento se han utilizado con éxito queratolíticos y emolientes.

 Prof. Dr. José Uberos Fernández

Infección de piel y tejidos blandos

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 15 de Diciembre de 2009)

La piel esta colonizada por una flora bacteriana que varia en función del pH, temperatura y presencia de sebo, sales y ácidos grasos. Entre la flora habitual de la piel existen una variedad de especies de estafilococos, corynebacterium y propionibacterium que pueden actuar como inhibidores competitivos de la colonización por otros patógenos. La perdida de continuidad en la piel puede resultar en la colonización de estas superficies con inflamación y ocasionalmente infección de tejidos vecinos. Clínicamente interesa distinguir entre colonización, que no requiere tratamiento antibiótico, e infección que si lo requiere. La infección directa de la piel ocurre tras la lesión de la epidermis y posteriormente se puede afectar cualquier capa (Tabla 1). Los signos clásicos de inflamación fueron descritos por Celsus en el siglo I d.c. y consisten en calor, rubor, tumor y dolor; a los que se les podría añadir también la fluctuación a la presión. En Matthew S. Dryden. Skin and soft tissue infection: microbiology and epidemiology. International Journal of Antimicrobial Agents 34 (Supplement 1):S2-S7, 2009; se revisan algunos aspectos microbiológicos de las infecciones de piel y tejidos blandos.

La guía de práctica clínica de la Sociedad Americana de enfermedades infecciosas clasifica las infecciones de piel y tejidos blandos en:

• Superficial: incluye el impétigo, erisipela y celulitis.
• Infección necritizante: se asocia con mordeduras y heridas.
• Infección en el huésped inmunocomprometido.

Tabla 1. Tipos de infección en piel y estructuras vecinas
Estructura	Infección	Causa
Epitelio	Varicela, sarampión	Herpesvirus, virus sarampión
Queratina	Micosis	Dermatophytes
Epidermis	Impétigo	Estreptococo pyogenes, estafilococo aureus
Dermis	Erisipela	Estreptococo pyogenes
Folículos pilosos	Foliculitis, carbunco	S. aureus
Glándulas sebáceas	Acné	Propionibacterium acnes
Grasa subcutánea	Celulitis	Estreptococo beta-hemolítico
Fascia	Fascitis necrotizante	Estreptococo pyogenes, flora anaerobia mixta
Músculo	MiositisGangrena	Cepas de S. aureus toxigénicoClostridium perfringens

De acuerdo con la severidad y los signos sistémicos de infección se pueden clasificar en cuatro categorías:

• Clase 1. Existe infección de piel y tejidos blandos, pero no existen signos ni síntomas de comorbilidades.
• Clase 2. Pacientes que presentan comorbilidades que complican la evolución (diabetes, obesidad).
• Clase 3. Pacientes con sensación de enfermedad y hábito tóxico (fiebre, taquicardia, taquipnea, hipotensión).
• Clase 4. Pacientes con sepsis o infección que compromete la vida (fascitis necrotizante).

La mayoría de las infecciones son causadas por estafilococo aureus y estreptococo beta hemolitico de los grupos A, C y G; el grupo B se observa mas frecuentemente en diabéticos. Las lesiones localizadas productoras de pus son típicamente estafilocócicas. Sin embargo, las lesiones localizadas rápidamente progresivas (linfangitis, erisipela) son causadas por estreptococos. Las infecciones bacterianas de tejidos blandos en pacientes hospitalizados se deben a estafilococos en primer lugar, seguidos de Pseudomona aeruginosa, E. coli, Enterococus sp. 

El drenaje y el tratamiento antibiótico son la base del tratamiento de las infecciones estafilocócicas; sin embargo la emergencia de cepas meticilin resistentes ha complicado el tratamiento. La primera descripción de resistencia a la meticilina en cepas de S. aureus se realizó en 1961. En la actualidad el porcentaje de resistencia de los estafilococos a la meticilina varia en cada zona geográfica, con un 36% en Norteamérica o un 22% en Europa. 

Existe disparidad de opiniones sobre la utilidad de los cultivos bacterianos en las infecciones de piel y tejidos blandos; la posibilidad de resistencias bacterianas a los antibióticos habituales parecen justificar la realización de un cultivo con antibiograma que promovería el uso de un antibiótico mas adecuado. El cultivo de pus y exudados tiene gran sensibilidad en el diagnóstico microbiológico, técnicas como la aspiración de áreas de celulitis raramente se recomiendan. La indicación de hemocultivo esta plenamente justificada cuando existen signos de shock o sepsis. 

Se definen las infecciones de piel y tejidos blandos complicadas tras la aparición de signos o síntomas de afectación sistémica como hipotensión, taquicardia, taquipnea y fiebre. Estos pacientes por lo general requieren ingreso en el hospital para estabilización hemodinámica y determinaciones analíticas: hemograma, PCR, CK, creatinina y gasometria.

La infección necrotizante es una emergencia médico-quirúrgica que amenaza la vida del paciente. Se trata de una infección invasiva de tejidos blandos, por bacterias productoras de gas que rápidamente se extiende a fascias y planos musculares profundos. El retraso en su diagnóstico y tratamiento, que requiere desbridamiento quirúrgico, tratamiento antibiótico, administración de fluidos y electrolitos, conlleva mal pronósticos. 

Algunas cepas de S. aureus pueden producir una variedad de toxinas que pueden potenciar su virulencia. Así, la pérdida de epidermis puede observarse en las infecciones estafilocócicas secretoras de exfoliatina, que originan el síndrome de piel escaldada estafilocócico o el síndrome de shock tóxico. La leucocidina de Panton-Valentin parece ser un factor de recurrencia y virulencia de S. aureus. Los antibióticos activos frente a estafilococos meticilin resistentes como clindamicina y linezolid también son efectivos disminuyendo la producción de toxinas. La virulencia de las infecciones estreptocócicas también pueden influenciarse por la secreción de superantígenos y enzimas de virulencia. 

Las mordeduras humanas pueden ser causa de infección, se implican gran cantidad de gérmenes: S. aureus, Eikenella corrodens, Fusobacterium nucleatum y Prevotella melaninogénica, candida spp., ... En las mordeduras por perro frecuentemente estan implicados Bacteroides y Pasteurella. De forma inusual, Capnocytophaga canimorsus puede originar sepsis que pueden confundirse con la sepsis meningocócica. 

Prof. Dr. José Uberos Fernández

Infecciones comunes de la piel: Evidencias sobre su tratamiento

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 1 de Abril de 2006)

M. J. Sladden and G. A. Johnston. Common skin infections in children. BMJ 329 (7457):95-99, 2004; publican esta revisión de las infecciones cutáneas mas frecuentes en niños.

Mollusco contagioso.

Es una infección benigna y autolimitada de la piel originada por un poxvirus específico de humanos. Esta infección habitualmente ocurre en niños de 2 a 5 años, es infrecuente por debajo del año de edad. La infección se produce por contacto con la piel de personas afectadas o por autoinoculación del virus tras el rascado. El periodo de incubación varia entre 2 semanas a 6 meses. La infección es mas frecuente entre niños que comparten juntos el baño, en inmunodeprimidos y en niños con dermatitis atópica. 

Las lesiones se presentan como pápulas aisladas o agrupadas con una depresión central. Habitualmente se localizan en el tronco y áreas de flexión, y su tamaño varía entre 1 y 10 mm, creciendo por espacio de varias semanas, persistiendo durante 6-7 semanas, periodo a partir del cual regresan, precedidas de un proceso inflamatorio local. 

Dado que se trata de lesiones autolimitadas el tratamiento debería limitarse a evitar la autoinoculación. Los tratamientos descritos, incluidos la crioterapia y el curetaje son dolorosos y existen escasas evidencias de que sean mejor que el tratamiento expectante. 

Verrugas.

Son proliferaciones epiteliales producidas por el papilomavirus humano. Su prevalencia aumenta durante la infancia con máxima incidencia durante la adolescencia. Su aspecto clínico depende de su localización, las manos son la localización habitual. En el 93% de los casos su resolución es expontánea, precedida generalmente por la trombosis de un capilar de la base de la lesión. Sin embargo, antes de que ocurra la resolución expontánea las lesiones pueden perisstir durante años y en este periodo pueden ser dolorosas, por este motivo se han propuesto diversos tratamientos: 

• Ácido salicílico. Preparaciones en forma de crema, geles, lociones; con una concentración que varía entre el 11 y el 50% se han mostrado útiles en los diversos ensayos realizados (OR:3.9, IC 95%: 2.4-6.4).
• Crioterapia. Las evidencias disponibles muestran que la crioterapia no es mejor que el ácido salicílico. 
• Sobre otros tratamiento como el glutaraldehido, formaldehido o la bleomicina intralesional no existe en la actualidad suficiente evidencia.

Impétigo.

Es una infección superficial de la piel producida por estafilococo o estreptococo, que se caracteriza por la formación de ampollas y vesículas amarillentas. El pico de mayor incidencia se observa entre los 2 y 6 años de edad. Las lesiones son altamente contagiosas y se pueden extender por contacto directo, mas frecuentemente en niños con dermatitis atópica, ambientes calurosos y condiciones higiénicas precarias. Los portadores nasales del microorganismo pueden sufrir infecciones recurrentes. Clínicamente el impétigo se puede clasificar en impétigo contagioso originado por estreptoco pyogenes o S. aureus, e impétigo bulloso invariablemente producido por S. aureus productor de toxina. 

Impétigo contagioso. Es la forma mas común de impétigo. Las lesiones consisten en vesículas que rápidamente se rompen y forman costras amarillentas de unos 2 cm de diámetro, que afectan habitualmente cara y extremidades. Las lesiones satélites pueden observarse debido a la autoinoculación. 

Impétigo bulloso. Las lesiones dermatológicas se acompañan de síntomas sistémicos que evolucionan rápidamente.

Su tratamiento incluyeantibióticos tanto tópicos como sistémicos y diversos antisépticos tópicos. La mupirocina y el ácido fúsídico reúnen las mejores evidencias para su tratamiento. Entre los antibióticos orales los recomendados son la cloxacilina y en los pacientes alérgicos a la penicilina la eritromicina.

Tiña capitis.

Producida por un hongo dermatofito puede observarse en cualquier grupo de edad. Mas frecuentemente producida por Microsporum canis. Los aspectos relativos a su tratamiento fueron recientemente tratados en: Tratamiento de la Tiña capitis. 

Prof. Dr. José Uberos Fernández

Incontinencia pigmenti

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 1 de Enero de 2006)

La incontinencia pigmenti o síndrome de Bloch-Sulzberger (Bloch, 1926 y Sulzberger, 1928) es una genodermatosis que afecta mas frecuentemente al sexo femenino al ser habitualmente mortal para los varones in útero. Se transmite como un rasgo autosómico dominante ligado al cromosoma X.

El síndrome puede tener diferente expresividad dependiente de un fenómenos de lyonización en hembras, lo que equivale a aceptar cierto mosaicismo funcional. Las manifestaciones incluyen afectación dermatológica, oftalmológica y neurológica.

Manifestaciones cutáneas.

Las manifestaciones cutáneas se clasifican en 4 estadios que pueden coincidir en el mismo paciente. 

Estadio 1 (vesicular, vesículobullosa o inflamatoria). Se observa en el 90% de los afectados. Habitualmente comienza en la 1ª-2ª semana de vida. Se caracteriza por la presencia de vesículas sobre una base inflamatoria de distribución lineal. Se afectan extremidades y tronco en el 64% de los casos. La cara habitualmente no se afecta, aunque las lesiones en cuero cabelludo si son habituales. El tamaño de las lesiones puede oscilar entre 1 mm a 1 cm. Las recurrencias pueden ocurrir durante los procesos febriles, se acompañan de prurito. 

Estadio 2 (verrucoso). Se observa en el 70% de los afectados con un picp de máxima incidencia entre los 2-6 semanas de vida. Sobre las lesiones vesiculosas del estadio 1 se pueden formar lesiones verrucosas y plascas hiperqueratósicas, también de distribución lineal. Habitualmente se afectan las extremidades. En aproximadamente el 80% de los pacientes las lesiones desaparecen en 6 meses, aunque pueden persistir en el adulto. 

Estadio 3. Las lesiones típicas de este estadio aparecen como lesiones pigmentadas de color gris oscuro con una distribución lineal o espiral. Se pueden afectar tanto tronco como extremidades; siendo las axilas y región pectoral la mas frecuentemente afectada. El inicio de las lesiones se observa entre 12 - 26 meses de edad y persisten durante años. 

Estadio 4 (atrófico). Esta fase que habitualmente sigue a las anteriores se caracteriza por la presencia de áreas hipopigmentadas. Se localiza con mas frecuencia en extremidades (77%). 

Cuero cabelludo.

Las áreas de alopecia localizadas en vertex se observan en el 78% de todos los pacientes. 

Uñas.

La prevalencia de distrofia ungueal es variable, se estima entre un 7-40%. 

Dientes.

Las anomalías dentarias son la manifestación no dermatológica mas frecuente de la incontinencia pigmenti. Habitualmente como una anodontia parcial, que puede identificarse en el 43% de los pacientes. 

Ojos.

Las manifestaciones oculares habitualmente se observan asociadas a las lesiones neurológicas. Estas manifestaciones se agrupan en retinales y no retinales. Las manifestaciones no retinales incluyen estrabismo, ptosis. Las manifestaciones retinales incluyen afectación de la retina periférica o la mácula y habitualmente obedecen a fenómenos vasooclusivos. 

Sistema nervioso central.

Se incluyen manifestaciones de tipo comicial, retraso mental e hidrocefalia. Estas lesiones se relacionan con las manifestaciones oftalmológicas de tipo retiniano, por lo que se ha propuesto un fenómeno vascular vasoobstructivo en su patogenia. 

El artículo de A. L. Berlin, A. S. Paller, and L. S. Chan. Incontinentia pigmenti: a review and update on the molecular basis of pathophysiology. J.Am.Acad.Dermatol. 47 (2):169-187, 2002; revisa los aspectos mas novedosos de la patogenia y diagnóstico diferencial de la incontinencia pigmenti.

Prof. Dr. José Uberos Fernández

Impétigo

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 25 de Junio de 2007)

El impétigo es una infección de la epidermis mas superficial que ocurre de forma mas frecuente en niños de 2 a 5 años, aunque puede verse afectado cualquier grupo de edad. S. aureus es el agente etiológico mas frecuente, en los casos en que se asocia a fiebre S. pyogenes suele estar implicado. En C. Cole and J. Gazewood. Diagnosis and treatment of impetigo. Am.Fam.Physician 75 (6):859-864, 2007; se revisa el diagnóstico tratamiento actual del impétigo.

Existen dos formas clínicas de presentación: impétigo no bulloso e impétigo bulloso. El diagnóstico es clínico y puede ser confirmado por tinción de Gram y cultivo; este último puede ser especialmente útil para identificar cepas nefritogénicas de S. pyogenes.

Epidemiología.

La transmisión del germen se realiza por contacto directo. El propio paciente puede estender la infecciónmediante el rascado y excoriación de áreas de piel sana. El contacto direco con material contaminado es otra vía de infección importante. La incidencia es mayor durante lo eses de verano. En el 70% de los casos se presenta como impétigo no bulloso.

Diagnóstico.

El impétigo no bulloso comienza como una mácula o pápula que evoluciona rápidamente a vesícula que se rompe fácilmente dejando zonas erosivas cubiertas de un costra de color amarillo que puede ser pruriginosa. La infección afecta preferentemente áreas expuestas a traumatismos externos como son las extremidades o la cara. Sin tratamiento las lesiones curan en pocas semanas de forma espontánea. 

Un subtipo de impétigo no bulloso son las lesiones impetiginizadas o impétigo secundario, ocurren en el transcurso de algunas enfermedades sistémicas como la diabetes mellitus o el síndrome de inunodeficiencia adquirida. Las picadras de insecto, varicela o herpes simple son otros procesos que peden favorecer el desarrollo de un impétigo secundario. 

El impétigo bulloso afecta de forma as frecuente a recién nacidos. Se origina por efecto de una toxina estafilococica y se puede considerar como una forma localizada del síndrome de piel escaldada estafilocócica. Las vesículas superficiales progresan rápidamente y por confluencia forman ampollas no circunscritas por eritema; cuando las ampollas se rompen una exudación amarillo forma una costra que cubre las lesiones. Un hallazgo frecuente es la presencia de lesiones satélites alrededor de la lesión primaria. Estas lesiones se favorecen en las zonas húmedas como pliegues inguinales o axilares. Los síntomas sistémicos no son frecuentes pero pueden incluir debilidad, fiebre o diarrea. El impétigo bulloso es menos contagioso que el impétigo no bulloso. 

Complicaciones.

Sin tratamiento las lesiones se resuelven habitualmente en 2 semanas. La glomerulonefritis aguda postestreptocócica afecta al 1-5% de los pacientes con impétigo no bulloso. El tratamiento antibiótico no modifica el riesgo de glmerulonefritis aguda postestreptocócica. La fiebre reumática no es una complicación potencial del impétigo. Otras complicaciones otenciales, menos frecuentes, incluyen sepsis, artritis, osteomielitis, celulitis, linfangitis, endocarditis, psoriasis en gotas, síndrome de shock tóxico y síndrome de piel escaldada estafilocócica. 

Tratamiento.

El tratamiento antibiótico tópico con mupirocina o ácido fusídico es mas eficaz que placebo. Los antibióticos orales mas efectivos fueron cloxacilina, amoxicilina + clavulánico o cefalosporinas. Los antibióticos orales se recomiendan en los pacientes que no toleran los antibióticos tópicos. Los diversos estudios disponibles han mostrado que los antibióticos tópicos son tan efectivos como los antibióticos orales. Los desnfectantes tópicos no se recomiendan, al no haberse demostrado mayor utilidad que placebo.

Prof. Dr. José Uberos Fernández