Con motivo del artículo de A. Krol and B. Krafchik. The differential diagnosis of atopic dermatitis in childhood. Dermatol.Ther. 19 (2):73-82, 2006; sobre diagnóstico diferencial de la dermatitis atópica, se expone en el presente una revisión de las bases diagnósticas y fisiopatológicas de la dermatitis atópica.
Se conoce como dermatitis atópica a un padecimiento inflamatorio cutáneo crónico, intensamente pruriginoso que suele ocurrir en niños con antecedentes familiares de enfermedades encuadradas en el espectro de la atopia. El término atopia describe las características clínicas de la hipersensibilidad tipo I, que incluye asma, eccema, fiebre del heno y urticaria en personas con historia familiar de trastornos similares y que muestran positividad de las reacciones cutáneas inmediatas.
El diagnóstico de dermatitis atópica se realiza mediante la constatación de una serie de síntomas consensuados en 1979 por un Grupo de Estudio Internacional y que aparecen recogidos en la Tabla 1. El 60 % de los afectados inicia su sintomatología en el primer año de vida y se estima que afecta al 10 % de la población. Su incidencia aumenta en las áreas urbanas sobre las rurales. Existe tendencia natural a su resolución con la edad, con tasas de desaparición de la enfermedad tras 20 años próximas al 40 %.
Su presentación familiar y la alta concordancia entre gemelos univitelinos hablan en favor de una base genética en la enfermedad, si bien el tipo de herencia no ha podido ser establecido con seguridad; además, parece existir un fuerte vínculo entre reactividad IgE y cromosoma 11.
Patogenia de la dermatitis atópica.
La dermatitis atópica se caracteriza por dos alteraciones inmunitarias generales:
1. Producción excesiva de IgE. La IgE puede verse incrementada también en diversos procesos patológicos.
2. Disminución de la inmunidad mediada por células, como lo demuestra:
- Mayor susceptibilidad a infecciones cutáneas severas por Herpes simple y Coxsackie A16.
- Baja incidencia de dermatitis alérgica de contacto frente a hiedra venenosa.
- Anergia cutánea frente a candidina.
Ambas funciones son mediadas por linfocitos T, circunstancia en la que se sustenta la teoría de que existe una producción inadecuada de interferón gamma con producción excesiva de interleucina 4. Otras teorías sustentan la existencia de un defecto básico de las células hematopoyéticas precursoras al comprobarse la transmisión de la atopia mediante transplante de médula ósea. La actividad elevada del AMPc de la fosfodiesterasa en monocitos orienta hacía un defecto de las células presentadoras de antígeno.
La finalidad de las pruebas intradérmicas en los pacientes con dermatitis atópica es la identificación de una serie de anticuerpos específicos de clase IgE que se ponen de manifiesto por la aparición de la "triple respuesta de Lewis" (habón, eritema y prurito). Estas reacciones inmediatas que tardan alrededor de 10-20 minutos y en producirse en ocasiones se siguen de otras reacciones tardías o eccematosas. Las reacciones retardadas tardan 6-12 horas en producirse, con un máximo de 48-72 horas; clínicamente son eccematosas.
El examen histopatológico de las lesiones de fase tardía que aparecen tras la práctica de un test de prick demuestra el depósito de inmunoglobulinas y fracciones del complemento por lo que inicialmente se clasificaron como resultado de una reacción de Arthus -tipo III-; sin embargo, con la utilización de nuevas técnicas de inmunohistoquímia y anticuerpos monoclonales se ha podido demostrar que tales reacciones de fase tardía en el atópico se asemejan más a las reacciones de hipersensibilidad retardada -tipo IV-.
Se ha podido demostrar la existencia de depósitos de IgE in situ sobre las lesiones cutáneas de la dermatitis atópica, con lo que se establece una relación en estos pacientes entre los infiltrados celulares correspondientes una hipersensibilidad retardada y los niveles aumentados de IgE circulantes. Es de interés que estos depósitos de IgE no se encuentran en los mastocitos ni en las células plasmáticas, sino que están en las células de Langerhans que actúan como presentadoras de antígeno a las subpoblaciones de los linfocitos T.
Clínica de la dermatitis atópica.
Los fenómenos clínicos más tempranos en la dermatitis atópica incluyen eritema, pápulas y prurito. El rascado subsecuente conduce a erosión, excoriación y liquenificación secundaria. Es frecuente su asociación con urticaria colinérgica que se pone fácilmente de manifiesto mediante estimulación física de la piel. Las alteraciones pigmentarias asociadas incluyen:
1. Despigmentación vitiliginosa.
2. Pitiriasis alba (hipopigmentación postinflamatoria).
3. Hiperpigmentación de tipo reticulado.
La ictiosis es bastante frecuente, existiendo como datos distintivos entre descamación ictiosiforme y dermatitis atópica la hiperlinealidad palmar y la queratosis pilaris, lo que junto a la dermatitis palpebral y el pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan constituyen datos inespecíficos de dermatitis atópica. Existe queilitis del labio superior que se extiende hacia zonas peribucales. Las fisuras periauriculares con rezumamiento y costras son más frecuentes en los grupos de menor edad. La costra láctea ocurre en la dermatitis atópica y seborreica por lo que es poco útil para el diagnóstico. La enfermedad tiende a afectar las superficies extensoras de los brazos y las piernas durante la lactancia, donde además es frecuente la afectación de cara y cuello. En etapas posteriores las lesiones se localizan en flexuras antecubital y poplítea. En el 30 % de los pacientes la enfermedad empieza sobre las manos y un 70 % de los pacientes tiene afectación de las manos en algún momento. Aunque la dermatitis atópica puede afectar todas las áreas corporales, por lo general deja intactas las áreas inguinales durante la lactancia.
Manifestaciones clínicas en relación con la dermatitis atópica.
Retraso del crecimiento.
Es habitual que los niños con dermatitis atópica tengan retraso del crecimiento, circunstancia que se ha relacionado con la utilización de corticoides tópicos, aunque sin haberse podido demostrar este hecho.
Infecciones cutáneas.
Las manifestaciones infecciosas más frecuentes en niños con dermatitis seborreica dependen de S. aureus, Herpes simple, verrugas y mollusco contagioso. Más del 90% de los adultos con dermatitis atópica estan colonizados por S. aureus más que por la flora plasmocoagulasa negativa habitual. Por ello los lactantes con dermatitis atópica grave y que presentan lesiones con rezumamiento, costras o pústulas deben considerarse infectados y deben recibir tratamiento antibiótico por vía general. Las lesiones estafilócocicas tienden a ser superficiales y la presencia de lesiones más profundas podrían considerarse indicativas de síndrome hiper-IgE.
Los pacientes con dermatitis atópica tienen susceptibilidad aumentada a la diseminación local o generalizada de las infecciones por Herpes simple. Este padecimiento descrito ya a finales del siglo pasado en niños afectos de dermatitis atópica, se denomina también "eczema herpético o erupción variceliforme de Kaposi". Los individuos con eczema herpético, a menudo tienen una evolución favorable, si bién su curso es prolongado. Tienen tendencia a cambiar de lugar entre un episodio y el siguiente. Para su tratamiento utilizamos compresas de povidona yodada que tiene un leve efecto virucida y antiséptico o aciclovir por vía parenteral.
Las verrugas en las manos son difíciles de tratar y las recurrencias son la regla. La terapéutica dirigida a mejorar la dermatitis y la humectación adecuada de la piel puede ser el mejor método para evitar la propagación de las verrugas.
Factores exacerbantes de la dermatitis atópica.
Es recomendable que el paciente con dermatitis atópica aprenda a identificar estos factores y a reducir el impacto de los mismos.
Infección.
El principal problemas es S. aureus, los pacientes deben aprender a reconocer los signos de infección, fundamentalmente pústulas localizadas sobre brazos y piernas.
Baño.
A este respecto debe tenerse en cuenta la paradoja de que por un lado el baño reseca la piel, por tanto es perjudicial, y por otro la humecta, con los beneficios lógicos de esta propiedad. Por tanto es importante explicar estos aspectos al enfermo. El baño hidrata cuando se emplea un humectante en el transcurso de 3 minutos después del baño, para conservar la hidratación y evitar la contracción por evaporación; de no hacerlo así, el baño seca y daña la piel. Durante los brotes agudos el ardor puede ser muy intenso y aumentar con el baño, puede encontrase mejoría al añadir cloruro sódico al agua del baño (1 taza por cada 50 litros).
Estrés emocional.
El estrés depende de diversas dinámicas en el ambiente del niño, los conflictos familiares y escolares son los principales desencadenantes de estrés en el niño. Con frecuencia existe un agravamiento del prurito después del colegio, a este respecto las actividades del tipo de manualidades pueden ser útil al reducir el daño originado por rascado.
Sudación y escozor.
La sudación puede desencadenar escozor en los niños con dermatitis atópica; por tanto deben darse indicaciones que reduzcan la sudación La urticaria colinérgica aparece en el 10% de los adultos después de ejercicio y se caracteriza por eritema papular fino muy pruriginoso. El tratamiento con anticolinérgicos puede ser útil. En niños de mayor edad la oxifenciclimina a dosis de 5 mg dos veces al día.
Irritantes.
Es frecuente el escozor relacionado con ropas de lana o telas duras y recias. En general los enfermos evolucionan mejor con ropas de algodón. Tiene especial importancia el efecto irritante del lavado de manos excesivo.
Alergenos.
En general se exagera su importancia y frecuencia, a este respecto debe diferenciarse entre:
Dermatitis de contacto por sustancias químicas inorgánicas (niquel, cromo) y orgánicas (colorantes, fármacos, caucho y pegamentos). En ocasiones la urticaria por contacto puede ser un indicador de alergia alimentaria. La urticaria por contacto o la dermatitis por irritante primario puede aparecer cuando se ingieren determinados alimentos; los cítricos y los tomates son los más frecuentemente implicados, en relación más con su naturaleza ácida que con su potencial antigénico. Pese a ello, no parece existir una mayor prevalencia de sensibilizaciones de contacto en sujetos con atopia que en no atópicos.
La alergia mediada por IgE a ciertos alimentos puede relacionarse con exacerbaciones de la dermatitis atópica. La mejor demostracción de estas reacciones requiere de pruebas alimentarias a doble ciego, las reacciones ocurren en el transcurso de 30 minutos a 2 horas; se manifiestan como lesiones papulares finas, pruriginosas y eritematosas, acompañadas o no de sintomatología gastrointestinal: nauseas, vómitos, dolor cólico. Las predicciones de alergia alimentaria mediante prick o prueba radioalergoabsorbente son muy inconstantes. Las pruebas negativas indican 90% de probabilidad de que la alergia alimentaria no es una causa de dermatitis atópica; las positivas sólo tienen un 25 % de exactitud predictiva. Es neceario hacer incapié a los padres que el diagnóstico de dermatitis atópica inducida por alimentos requiere una respuesta pruriginosa persistente de la prueba de provocación.
Diagnóstico de las lesiones eritrodérmicas en la infancia.
Además de los datos clínicos en muchos casos suficientes para efectuar el diagnóstico, existen una serie de pruebas paraclínicas de interés.
Biopsia cutánea.
Las lesiones de dermatitis atópica son similares a las de las lesiones eccematosas, no revelando datos distintivos. Dependiendo de su gravedad pueden encontrarse cambios paraqueratósicos e hiperqueratósicos epidérmicos con acantosis irregular y edema espongiótico entre las células epidérmicas. El infiltrado dérmico es mononuclear y las células cebadas importantes en las áreas de afección crónica. Las glándulas sebáceas suelen ser hipoplásicas en las áreas afectadas, en las áreas no afectadas las glándulas sebáceas son normales; a este respecto se ha referido que la espongiosis de los orificios de los folículos pilosos es la anormalidad más temprana en la dermatitis atópica.
Biopsia ganglionar.
Las adenopatías son secundarias a infección cutánea y su imagen histológica es inespecífica.
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| Acrodermatitis enteropática |
Biometría hemática.
Puede ser un buen indicador de infección bacteriana (leucocitosis y neutrofilia), de proceso inmunoalérgico (eosinofilia), de inmunodepresión (leucopenia, linfopenia) y de discrasias sanguíneas.
Diagnóstico diferencial de la dermatitis atópica.
En general la aplicación de los criterios reseñados en las figuras 4 y 5 proporcionan adecuada exactitud diagnóstica. Se recomienda la consulta del artículo de A. Krol and B. Krafchik. The differential diagnosis of atopic dermatitis in childhood. Dermatol.Ther. 19 (2):73-82, 2006. Debe efectuarse diagnóstico diferencial con los procesos que cursan con eritrodermia.
Dermatitis seborreica.
Se distingue la dermatitis atópica porque el prurito es mínimo o ausente y su aparición es más temprana, con frecuencia antes de los 2 meses. La dermatitis atópica tiende a aparecer después de los 2 meses de edad momento en que se desarrolla el rascado coordinado. La afectación del área del pañal es frecuente en la dermatitis seborreica, con aspecto eritematoso brillante, liso y afectación de pliegues; sobre el cuero cabelludo muestra un aspecto amarillo rojizo cubierto por una descamación fina grasosa, que afecta también a frente y pliegues nasales.
Eritrodermia seborreica (enfermedad de Leiner). Existe el antecedente de dermatitis seborreica. Cursa con diarrea prolongada, afectación del estado general y retraso del crecimiento. La infección sistémica por microorganismos es frecuente. Se ha demostrado alteración en la opsonización de levaduras por el complemento. La administración de plasma fresco mejora temporalmente la diarrea y el estado general.
Psoriasis del lactante. Se presenta en las mismas áreas que se afectan en la dermatitis atópica. No se observa la descamación plateada propia de la psoriasis del adulto y a diferencia de aquella la resolución puede ser rápida.
Escabiosis. Su distribución es más importante sobre región axilar y genital, así como en manos y pies. No se afecta cara. Las lesiones papulovesiculares lineales ayudan a establecer el diagnóstico.
Dermatitis numular. Erupción crónica con lesiones pápulovesiculares en forma de moneda. Suele iniciarse en etapas tardías de la vida. En lactantes y niños no ocurren lesiones numulares o discoides como manifestación de dermatitis atópica.
Dermatitis alérgica de contacto. Su diagnóstico se realiza equivocadamente encubriendo una dermatitis atópica. En cualquier caso la prueba del parche frente a una batería de sustancias sospechosas establece el diagnóstico.
Dermatofitosis. Estas lesiones son muy inflamatorias, bién circunscritas y de diagnóstico fácil. La eritrodermia candidiásica es similar a la observada en la dermatitis seborreica pero con lesiones queratósica gruesas y adherentes. En las áreas cubiertas se observa el color rojo escarlata típico de las candidiasis.
Escarlatina. Usualmente se observa en niños con edades entre los 6 y 12 años. El período de incubación es de 2 a 4 días. Existe fiebre, vómitos cefalea, eritema y dolor amigdalofaríngeo, lengua en fresa y paladar con puntos rojos. El exantema aparece en las 12 horas posteriores al inicio del cuadro, es eritematofolicular, más marcado en pliegues donde forma líneas petequiales (Pastia). El exantema desaparece a la presión y es bastante significativa la palidez del área peribucal. Se inicia descamación en la cara al final de la 10 semana, desciende al resto del cuerpo en 2-4 semanas; es fina en cara y tronco, gruesa en extremidades.
Síndrome de Ritter escarlatiniforme. Se denomina así a la escarlatina estafilocócica, se observa en niños mayores, en quienes la toxina estafilocócica no es capaz de producir exfoliación, sino sólo enrojecimiento generalizado de la piel que se resuelve con descamación. Existen lesiones costrosas peribucales, fiebre y afectación del estado general.
Síndrome de hiper-IgE. Incluye al síndrome de Job y otros padecimientos que tienen en común la elevación de la IgE, con aumento de la susceptibilidad a infecciones por estafilococo y Candida albicans. No suele observarse dermatitis flexural siendo más característica la afección del cuero cabelludo o la cara con una erupción papular fina con eritema leve que puede ser pustular o vesicular, con tendencia a la penetración estafilocócica más profunda.
Inmunodeficiencias. El síndrome de Wiskott-Aldrich presenta una dermatitis flexural indistinguible de la dermatitis atópica, pero se acompaña de múltiples infecciones profundas, purpura y otros problemas de inmunodeficiencia. Los pacientes con agammaglobulinemia tipo Bruton (ligada al cromosoma X) muestra ocasionalmente manifestaciones similares a la dermatitisatópica, aunque sin aumento de IgE detectable.
Deficiencia de Biotina y Zinc. La deficiencia de biotinidasa se hereda en forma autosómica recesiva o bién puede presentarse de forma esporádica por defecto de aporte de biotina. La forma hereditaria se manifiesta por eritrodermia, alopecia, ataxia, queratoconjuntivitis e infecciones. Existe acidosis láctica e hiperamoniemia, cetonuria e hipoglucemia. Se corrige con la administración de biotina. El defecto de zinc se asocia con acrodermatitis enteropática.
Citrulinemia. Es debida a deficiencia de sintetasa del ácido arginosuccínico, de herencia autosómica recesiva. Cursa con eritrodermia desde el período neonatal y se caracteriza por niveles séricos elevados de amonio y citrulina.
Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce. Puede dar eritrodermia similar a la observada en la citrulinemia. Se caracteriza por presentar orina con olor característico y bajos niveles séricos de isoleucina.
Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa. Se hereda de forma autosómica dominante. Desde el nacimiento los pacientes presentan eritema, desprendimiento epidérmico con escamas grandes y vesículas. Aparecen posteriormente áreas de hiperqueratosis que afectan palmas y plantas. Las vesículas se presentan sólo de forma esporádica y asociada a infección secundaria.
Enfermedad de Conradi. La eritrodermia se presenta al nacimiento, dura sólo algunas semanas y se asocia a alteraciones extracutáneas. Se caracteriza por zonas lineales de hiperqueratosis en espículas superpuestas en torax y miembros. La asociación más constante y característica es la condrodisplasia punctata. Hay dos variedades de enfermedad de Conradi: forma rizomélica de herencia autosómica recesiva, acortamiento simétrico proximal de los miembros, cataratas (72%) y eritrodermia (28%) de curso fatal en el primer año de vida; y la forma autosómica dominante con acortamiento asimétrico de miembros, cataratas (17%), eritrodermia (28%) y buén pronóstico. Dentro de esta variedad hay un subgrupo con herencia dominante ligada al cromosoma X.
Pitiriasis rubra pilar. Generalmente se inicia entre el 51-101 año de vida, aunque puede ser congénita. Las lesiones iniciales son foliculares con progresión del eritema hacía la eritrodermia en forma caudal. Es habitual encontrar queratoma palmoplantar. En las formas congénitas y neonatales se inician las lesiones como eritrodermia y posteriormente aparecen las lesiones foliculares. Las lesiones remiten sin tratamiento en 6 meses a 2 años.
Tratamiento de la dermatitis atópica.
En la dermatitis atópica existe una barrera defectuosa del estrato córneo, por lo que existe una exposición contínua a irritantes presentes en el ambiente. Los detergentes y los jabones lesionan más el estrato córneo; por lo que tras el baño la piel debe enjuagarse con prontitud y aplicarse un humectante. Además el agua y la perspiratio causan lesión del estrato córneo, especialmente en manos o pies, el daño subsiguiente a la barrera por contracción conforme se evapora el agua puede evitarse con la aplicación de emolientes antes de que ocurra el secado.
La xerosis o piel con grietas y arrugas, característica de la dermatitis atópica, depende la maduración inadecuada del estrato córneo por hiperproliferación epidérmica inducida por la inflamación. Un estrato córneo seco es quebradizo, en tanto uno hidratado es flexible y altamente protector. Por ello gran parte de los esfuerzos terapéuticos deben orientarse a hidratar la piel por medio de baños y después atrapar la hidratación mediante la aplicación de emolientes inmediatamente después de salir del baño.
Las cremas son mucho más aceptables en ambientes calientes y húmedos; en situaciones de poca humedad ambiental es posible que se requieran ungüentos. Los aceites para el baño proporcionan cierto beneficio. Las preparaciones que contienen urea y lactato, frecuentemente no se utilizan por su poder de irritación. Deben evitarse las fragancias por el potencial de originar dermatitis de contacto.
Los sujetos que tienen piel muy seca pueden utilizar como humectantes ungüentos, los sujetos con xerosis relativamente leve evolucionan bien con cremas del tipo de Nivea. Un régimen válido para el baño y la humectación sería el siguiente:
1. Baño: Se evita el frote, el rascado o el empleo excesivo de jabón. Se limita el jabón a las ingles axilas o espacios interdigitales.
Baño dos veces al día durante 20 minutos (hasta que se arruguen las yemas de los dedos), con el uso de agua templada sola.
La ducha es aceptable cuando la piel esta bajo control adecuado o el brote es leve.
Después del baño: Sólo se practica secado parcial, palmear con la toalla sin frotar. En tanto todavía hay algo de agua sobre la piel en el transcurso de 3 minutos aplicar:
Crema ungüento de glucocorticoides en las áreas rojas prurigunosas.
Humectante en todo el cuerpo. La humectación debe repetirse tan a menudo como sea preciso para mantener blanda la piel.
La radiación ultravioleta puede ser también muy útil para controlar la dermatitis atópica.
2. Glucocorticoides. Los glucocorticoides tópicos son la piedra angular del tratamiento de la dermatitis atópica. Como norma general la triamcinolona al 0.1% es eficaz para controlar los brotes, la hidrocortisona al 1 % es eficaz como tratamiento de mantenimiento. La utilización crónica de estos preparados origina adelgazamiento de la piel y estrías. La supresión del eje hipofiso-suprarrenal por compuestos tópicos de potencia media no ha podido ser demostrada.
3. Tracolimus y Pimecrolimus. En el artículo de Darren M. Aschroft, Paul Dimmock, Ruth Garside, Ken Stein, and Hywel C. Williams. Efficacy and tolerability of topical pimecrolimus and tacrolimus in the treatment of atopic dermatitis: meta-analysis of randomised controlled trials. BMJ 330:516-525, 2005; se realiza un metaanálisis sobre 25 ensayos clínicos controlados y un total de 6897 pacientes con dermatitis atópica se comparan la eficacia de tacrolimus 0.03%, tacrolimus 0.1%, pimecrolimus 1% y corticoides tópicos. Pimecrolimus al 1% es menos efectivo que los corticoides tópicos mas potentes. Tacrolimus al 0.1% es mas efectivo que los corticoides tópicos. Un ensayo compara tacrolimus al 0.03% y pimecrolimus al 1% y no encuentra diferencias en su efectividad entre ambos. Las indicaciones del tacrolimus según estos artículos serían pues aquellos casos de dermatitis atópica resistente a los corticoides tópicos o para aplicación en aquellas zonas donde el riesgo de atrofia cutánea o la aparición de telangiectasias es mayor como la cara.
4. Antihistamínicos. Existe controversia sobre su utilidad. La hidroxicina origina disminución del prurito en 30-50% de los casos. Gran parte del efecto terapéutico de los antihistamínicos parece residir en sus propiedades sedantes, por ello los antihistamínicos no sedantes de más reciente aparición parecen ser menos eficaces.
5. Hospitalización. Puede estar indicada en los casos de amplia afectación y gran estrés familiar en que se decida la utilización de glucocorticoides por vía sistémica. Se indica en estas circunstancias una hospitalización durante 5 a 7 días para que el paciente y los familiares comprueben que las lesiones regresan y no dejan áreas cicatriciales.
Prof. Dr. José Uberos Fernández
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