Liquen plano: Una patología no tan infrecuente en niños

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 26 de Septiembre de 2005)

El liquen plano fue inicialmente descrito por Erasmus Wilson en 1869, posteriormente Wickham en 1895, describió las estrías blanquecinas que caracterizan las lesiones cutáneas.Clásicamente el liqúen plano se ha considerado una patología infrecuente en edad pediátrica. P. Luis-Montoya, L. Dominguez-Soto, E. Vega-Memije. Lichen planus in 24 children with review of the literature. Pediatr Dermatol. 22 (4):295-298, 2005, analiza la prevalencia de liquen plano en su entorno (Méjico) y la compara con la publicada por otros autores, comprueban que la prevalencia oscila entre 2.1-11.2% de la población pediátrica, sin que exista un claro predominio entre niños o niñas. La forma clínica predominante es el liquen plano clásico con afectación de las uñas en hasta un 16%; la afectación mucosa es infrecuente.

Su causa es desconocida, aunque existen datos que sugieren que el liquen plano representa una reacción autoinmune, mediada por los linfocitos T y dirigida contra los queratinocitos basales. Parece que los queratinocitos expresan autoantígenos en su superficie que han sido modificados  por diversas causas como infecciones virales (hepatitis C), medicaciones, alergenos de contacto, neoplasias internas.

La lesión clínica elemental cutánea es una pápula poligonal, brillante, con una depresión central cubierta de una escama blanquecina que deja entrever unas líneas blanquecinas que se conocen como estrías de Wickham. Las lesiones se distribuyen de forma simétrica afectando a las caras extensoras de las extremidades, especialmente en las muñecas, región lumbar, cara lateral de cuello y área genital. La mayor parte de los pacientes refieren un inicio brusco de su enfermedad, que se desarrolla en un período corto de unas semanas. El prurito suele ser muy intenso. El liquen plano, al igual que la psoriasis, desarrolla el fenómeno de Koebner, siendo frecuente el desarrollo de nuevas lesiones en áreas de rascado o traumatismo. Las lesiones de liquen plano curan espontáneamente o con tratamiento dejando una hiperpigmentación residual.

Tabla 1 Formas clínicas de liquen plano
Liquen plano clásico	Lesiones papulares en áreas de extensión, pruriginosas dejando hiperpigmentación residual. Puede presentarse con lesiones anulares o lesiones lineales.
Liquen plano pilar	Áreas de alopecia cicatricial. Puede observarse en ausencia de lesiones cutáneas
Liquen plano ungueal	Estriaciones longitudinales de la uña y formación de pterigion. Puede observarse en ausencia de lesiones cutáneas
Liquen plano oral	Reticular	Lesiones eritematosas con patrón reticular blanquecino
	Erosivo	Áreas eritematosas ulceradas con patrón reticular en los bordes
	Atrófico	Áreas de atrofia afectando principalmente a encías

Liquen plano oral o de mucosas: El liquen plano oral es una enfermedad inflamatoria frecuente en el adulto, infrecuente en el niño, que afecta con mayor frecuencia a la mucosa yugal, pero pueden afectar a la lengua, encías, paladar, tracto gastro-intestinal, mucosa genital, vaginal, vesical, laringe y conjuntivas. Se han descrito 3 formas de presentación clínica:

• La forma reticular, la más frecuente, se caracteriza por el desarrollo de lesiones blanquecinas, reticulares, entrelazadas, formando una red, que por lo general afectan de forma simétrica a ambas caras de la mucosa yugal, pudiendo afectar a cualquier localización de la mucosa e incluso al borde bermellón de los labios. Esta forma reticular es con frecuencia asintomática, siendo un hallazgo casual durante el examen clínico.
• La forma erosiva es la que produce más síntomas, se caracteriza por áreas de diversos tamaños, erosivas, con úlceras superficiales cubiertas por una pseudomembrana, en el borde las erosiones es posible observar el patrón de eritema reticulado. La forma erosiva afecta con mayor frecuencia la porción posterior de la boca y las caras laterales de la lengua.
• La forma atrófica de liquen plano oral suele afectar a la mucosa gingival desarrollando placas atróficas que producen síntomas tras el contacto con ciertos alimentos y en la limpieza oral. 

Los pacientes con liquen plano oral tienen con frecuencia afectación extraoral. un 15-20% tienen lesiones cutáneas de liquen plano y en un 25% de mujeres se detectan lesiones a nivel de la mucosa vulvar o vaginal. La afectación genital en el varón es menos frecuente. Se ha asociado el liquen plano oral con el desarrollo de neoplasias orales, con una frecuencia de entre 1 y 5%, pero esta asociación tampoco esta bien establecida.

R. Laeijendecker, T. Van Joost, B. Tank, A. P. Oranje, and H. A. Neumann. Oral lichen planus in childhood. Pediatr Dermatol. 22 (4):299-304, 2005, refieren asociación de las formas de liquen plano oral en niños con infecciones por hepatitis B, hepatitis crónica activa, enfermedad de injerto vs huésped.

Liquen plano pilar: La afectación predominante tiene lugar a nivel de folículos, usualmente en cuero cabelludo, dejando áreas de alopecia residual. Este tipo de liquen plano es mas frecuente en mujeres.

Liquen plano ungueal: en el 10% de los pacientes existe afectación de las uñas, demostrándose por una perdida del brillo normal de la uña, con presencia de canales en la uña y perdida de la cohesión normal del tercio distal de la uña.

Histología.

El liquen plano se caracteriza por una pápula con hiperplasia epidérmica en dientes de sierra, hiperqueratosis ortoqueratósica y hipergranulosis, con una vacuolización marcada de la capa basal, y un infiltrado inflamatorio en banda en la unión dermo-epidermica, compuesto principalmente de linfocitos T.

En la unión dermoepidérmica es posible observar la formación de hendiduras conocidas como espacios de Max-Joseph, y numerosos cuerpos eosinofilos que se conocen como cuerpos eosinofilicos de Civatte. La inmunofluorescencia del liquen plano  se caracteriza por la existencia de depósitos globulares de IgM y menos frecuentemente otras inmunoglobulinas en la unión dermo-epidérmica.

Diagnóstico diferencial.

La imagen clínica del liquen plano es muy característica, con una pápula liquenoide con características histológicas e inmunopatológicas diferenciadas. Clínicamente hay que diferenciar el liquen plano de otras entidades que pueden manifestarse con cambios similares:

• Psoriasis en gotas.
• Sífilis secundaria.
• Pitiriasis rosada de Gibert.
• Erupciones liquenoides por medicamentos
• Enfermedad de injerto vs huésped.
• Traquioniquia.

Traquioniquia

En todos los casos la historia clínica, el examen dermatológico y la realización de biopsia y exámenes complementarios será suficiente para establecer el diagnóstico.

La distrofia de las 20 uñas o traquioniquia es una enfermedad inflamatoria benigna adquirida de la matriz ungueal que se acompaña  de la producción de una uña alterada con cambios caracterizadas por una superficie áspera, rugosa, con marcado pitting y presencia de descamación (adquiere el aspecto de haber sido tratada con papel de lija). La única situación clínica que se asocia clínicamente y de forma significativa con la traquioniquia es la alopecia areata. El estudio patológico de las uñas afectas puede mostrar cambios diagnósticos de dermatitis espongiótica (72% casos), psoriasis (10% de casos)  o liquen plano (16 % de casos), independientemente de la asociación clínica. La traquioniquia es una enfermedad inflamatoria de curso benigno que suele mejorar espontáneamente con los años.

Tratamiento.

El liquen plano suele presentar una buena respuesta terapéutica a los corticoides tópicos o sistémicos, cuando se utilizan por via oral, la dosis recomendada oscila alrededor de 0,5 mg/kg/día de prednisona.  Otros tratamientos utilizados incluyen la hidroxicloroquina, PUVA y en casos severos ciclosporina. En situaciones de liquen plano erosivo pueden utilizarse otros inmunosupresores sistémicos.

Prof. Dr. José Uberos Fernández