sábado, 23 de julio de 2016

Nevus

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 9 de Febrero de 2007)

El término nevus hace referencia a una malformación circunscrita de la piel, coloreada por aumento de la pigmentación o vascularización; puede ser predominantemente epidérmica, anexal, melanocítica o mesodérmica.
Los nevus melanocíticos son proliferaciones benignas de los melanocitos. Se pueden clasificar en nevus melanocíticos congénitos y nevus melanocíticos adquiridos

     Nevus melanocítico gigante.
    • Nevus melanocíticos adquiridos. Son aquellos que aparecen después de los 6-12 meses y aumentan de tamaño con el crecimiento corporal. Su tamaño suele ser inferior a los 6 mm de diámetro, son asimétricos, bien circunscritos y su coloración es uniforme. Según la localización de los nidos de melanocitos distinguimos entre nevus intradérmico, compuesto (en dermis y epidermis) y juntural (en la unión dermoepidérmica).
    • Nevus melanocíticos congénitos. Según su tamaño se subdividen en: nevus gigante (> 20 cm), intermedio (2-20 cm) y pequeños (< 2 cm). Se observan en el 1% de los recién nacidos y por lo general son ya apreciables en las primeras semanas de vida. El nevus melanocítico gigante presenta un riesgo acumulativo de transformación maligna de 5-15%. Este riesgo parece ser mayor en los primeros años de vida. La localización en la línea media parece asociarse con melanosis neurocutánea. En general se recomienda una extirpación quirurgica agresiva que puede comenzar a partir de los 6 meses.Entre las lesiones cutáneas y extracutáneas asociadas se han descrito:
        • Hipotrofia/hipertrofia de extremidades.
        • Schwannoma fascicular.
        • Lipoma.
        • Linfangioma.
        • Manchas mongólicas ectópicas.
        • Hemangioma capilar.
        • Manchas café con leche.
        • Pólipo fibroepitelial.
        • Hidrocefalia, convulsiones, retraso mental.
        • Criptorquidia.
    Nevus displásico
      •  Nevus de Spitz.Histológicamente esta lesión es similar al melanoma. Tiene forma de cúpula, superficie lisa de color rosado o marrón claro. Es mas frecuente en la cara. Por regla general se recomienda la extirpación, sobre todo para aquellas lesiones de mas de 1 cm.
      Nevus Spilus.También denominado nevus sobre nevus, se trata de una lesión no pilosa, plana, de color marrón parcheado, por la presencia en su interior de lesiones oscuras parecidas a efélides. S u tamaño es variable y oscila entre 1 y 20 cm.

      • Nevus displásico. Su tamaño es por lo general mayor de 6 mm de diámetro, aspecto maculoso con bordes irregulares y pigmentación variable con varias tonalidades. Desde el punto de vista histológico se describen melanocitos atípicos, hiperplasia melanocitaria y alteración arquitectural. Aunque existe una predisposición familiar, se ha relacionado con la exposición a las radiaciones solares. Los pacientes con nevus displásicos deben ser examinados anulamente para detectar la malignización de estas lesiones a melanoma, esto es especialmente frecuente en aquellos pacientes con historia familiar de melanomas. Las modificaciones en color, forma o tamaño son indicaciones para su tratamiento quirúrgico, que consistira en su exéresis total.
      • Nevus de Sutton o halo nevus. Existe un halo acrómico circular alrededor de un nevus melanocítico. Se debe a un infiltrado inflamatorio que destruye de forma progresiva el nevus.

      • Nevus de Ota. Lesion maculosa, azulado-grisáceo de localización en las ramas superiores del trigémino. Puede afectar esclerótica y conjuntiva.
      • Nevus de Ito. Similar al nevus de Ota, pero de localización acromioclavicular y deltoidea.
      • Nevus de Sutton o halo nevus.
        Nevus azul.















      • Nevus azul. Es la melanosis dérmica mas frecuente. Es poco frecuente en el niño. Se presenta como una lesión redondeada, bien delimitada, de coloración azulada o grisácea que afecta a la cara y extremidades superiores. Las lesiones de mayor tamaño (> 1 cm) se pueden malignizar.
      Nevus spilus


      Síndromes asociados con nevus melanóciticos. 
      Diversos cuadros malformativos congénitos pueden asociarse con distintos tipos de nevus melanocíticos, recogidos en su mayoría en la Tabla 1.

        Tabla 1.
        Síndromes asociados con nevus melanocíticos.

        Nevus congénitos:
        Síndrome de Carney

        Síndrome de nevus epidérmico

        Melanosis neurocutánea

        Neurofibromatosis tipo I

        Progeria

        Disrafismo espinal oculto
        Nevus adquiridos:
        Síndrome del nevus displásico

        Síndrome de Langer-Giedion
        Nevus congénitos y/o adquiridos:
        Síndrome de Goeminne

        Síndrome de Kuskokwin

        Síndrome de Noonan

        Síndrome de Turner

        Displasia tricoodontooniquial


         Prof. Dr. José Uberos Fernández

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