La fibrosis quística es una enfermedad con herencia autosómica recesiva que tiene una prevalencia de un caso por cada 2500 nacidos vivos. La enfermedad se debe a una mutación en el gen regulador transmembrana del transporte de iones (CFTR), responsable de las manifestaciones clínicas de la enfermedad: infecciones bacterianas de la vía aérea y senos paranasales, malabsorción intestinal de grasas, intertilidad. Las manifestaciones cutáneas de la fibrosis quística son menos referidas en la literatura y de deben a deficiencias vitamínicas, aumento de la frecuencia de atopia y aumento de las reacciones de hipersensibilidad a medicamentos. El trastorno en el transporte de iones transmembrana orif¡gina aumento de la viscosidad del moco en la vía respiratoria que favorece las infecciones respiratorias crónicas. En M. L. Bernstein, M. M. McCusker, and J. M. Grant-Kels. Cutaneous manifestations of cystic fibrosis. Pediatr Dermatol. 25 (2):150-157, 2008; se revisan las manifestaciones cutáneas de la fibrosis quística.
Las manifestaciones cutáneas de la fibrosis quística pueden ser resultado del anormal aumento de sodio en el sudor. La utilización de ácidos grasos esenciales por la membrana celular de los pacientes con fibrosis quística esta alterada, ello tanto en los pacientes con función pancreática normal o alterada. La disminución de la secreción pancreática es una de las causas de malabsorción en estos pacientes.
La dermatitis por deficiencia de nutrientes se observa en los pacientes con 2 a 6 meses de edad como pápulas eritematosas que pueden tener una configuración anular, se suele iniciar en las regiones perioral y periorbital para extenderse a las extremidades y evolucionar a placas descamativas extensas. Son síntomas asociados con la dermatitis por déficit nutricional el fallo de medro, la hepatomegalia, edema periorbital y de extremidades.
Los hallazgos de laboratorio incluyen anemia, hipoalbuminemia, hipertransaminasemia, aumento de fosfatasa alcalina y disminución de zinc y vitamina E. La suplementación alimentaria con polivitaminas, elementos traza y ácidos grasos esenciales es fundamental para la resolución de la dermatitis en pocas semanas. El zinc es un elemento limiante en el desarrollo de la dermatitis; si bien en algunos pacientes con fibrosis quística pueden detectarse niveles normales de zinc. Al igual que ocure con el hierro la adición de cereales a la dieta puede hacer que los fitatos de los mismos compitan con el zinc y el hierro por su absorción. Algunos pacientes con fibrosis quística y dermatitis tienen deficiencia de ácidos grasos esenciales definida como niveles en suero bajos de ácido linoleico, elevados de ácido esteárico y oleico. El ácido linoleico es el precursor del ácido docohexanoico, los recién nacidos prematuros tienen requerimientos de ácidos grasos esenciales mas altos, por lo que si los aportes maternos están reducidos la situación de deficiencia puede ser mas notoria. El ácido araquidónico es el precursor de muchas citokinas proinflamatorias como el leucotrieno B4. El incremento del turnover de ácido linoleico en los pacientes con fibrosis quística puede contribuir al aumento del infiltrado perivascular de células inflamatorias en la piel de estos pacientes.
Muchos pacientes con fibrosis quística son deficientes en taurina, lo que contribuye a la malabsorción de grasas. La taurina es un ácido graso semiesencial que se encuentra en altas concentraciones en el cerebro, riñón y retina del recién nacido. La taurina tiene efectos sobre la replicación celular, síntesis de colágeno y efectos antioxidantes.
Las reacciones de hipersensibilidad a fármacos se aprecian en el 30% de los pacientes con fibrosis quística, posiblemente el elevado consumo de antibióticos como resultado de las repetidas infecciones respiratorias sea responsable de esta hallazgo.
El aspecto arrugado de palmas y plantas, como si hubiesen estado inmersas en agua es el hallazgo dermatológico típico de la fibrosis quística; estas lesiones aparecen tan sólo dos minutos después de la inmersión en agua; estas lesiones son transitorias y remiten a las pocas horas después de su retirada del agua. Síntomas asociados son el malestar, prurito asociado con hiperhidrosis. La histología demuestra hiperqueratosis y dilatación de los orificios de la glándulas ecrinas.
En los pacientes con fibrosis quística se ha descrito la presencia de vasculitis cutánea que se ha asociado con artralgias como manifestación de una vasculitis articular. Se ha descrito la presencia de inmunocomplejos circulantes muchos de ellos son secundarios a la sensibilización frente Pseudomona aeruginosa, S. aureus, H. influenzae o diversos antibióticos. La presentación clínica habitual de la vasculitis asociada a la fibrosis quística es como una púrpura macular que evoluciona a una púrpura palpable.
Prof. Dr. José Uberos Fernández
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