La necrolisis epidérmica tóxica, también denominado síndrome de Lyell fue descrito por primera vez en 1956, se caracteriza por un despegamiento epidérmico bulloso de aparición y extensión rápida. Se trata de una toxicodermia de curso clínico imprevisible y potencialmente mortal. A. R. Aguemon, F. Houngbe, T. M. Yameogo, B. Tchaou, S.Madougou, T. Lokossou, and P. C. Hounkpe. [Toxic epidermal necrolysis. Epidemiologic, clinic and therapeutic aspects at Cotonou University and National Teaching Hospital]. Ann.Fr.Anesth.Reanim. 25 (5):505-509, 2006; publican en este artículo una revisión del tema a propósito de sus observaciones sobre 14 pacientes.
El diagnóstico de síndrome de Lyell se sustenta, además de por las características clínicas-histológicas de la afectación que ahora revisaremos, en la extensión de afectación, que debe ser superior a una 30% de la superficie corporal y entre un 10-30% en las formas intermedias de Síndrome de Stevens-Johnson-Lyell y hablamos de síndrome de Stevens-Johnson cunado la superficie de afectación es inferior al 10% de la superficie corporal.
Desde el punto de vista fisiopatológico varios mecanismos pueden estar implicados: de un lado una alteración en el metabolismo de detoxificación del medicamento tanto en su detoxificación en individuos acetiladores lentos con aumento de metabolitos reactivos; de otro lado una respuesta inmune mediada por células. Un intervalo de 7 a 21 días entre la primera toma de medicamentos y la aparición de los primeros síntomas puede ser considerada sugestiva de necrolisis epidérmica tóxica. Los medicamentos habitualmente implicados incluyen sulfamidas, penicilina, anticomiciales, antiinflamatorios no esteroideos y medicación antituberculosa. De los antiretrovirales, la nevirapina es el medicamento incriminado con mas frecuencia.
El síndrome de Lyell se inicia como un cuadro pseudogripal, seguido durante un periodo de 1 a 3 días de un exantema maculo-papuloso o un eritema difuso de predominio en tronco, doloroso, que rápidamente evoluciona hacia el despegamiento de toda la epidermis en grandes laminas. El signo de Nikolsky es positivo. La denudación epidérmica oscila entre el 30 y el 100% de la superficie corporal total. La mucositis oral, ocular, nasal, genital y anal suele ser intensa. Se acompaña de trastornos de la termorregulación, alteraciones hidroelectrolíticas y elevado riesgo de infecciones. La mortalidad oscila entre el 10 y el 30%, requiriéndose ingreso en unidades de quemados especializadas.
Además de las secuelas funcionales crónicas que puede ocasionar como discromía y queratitis crónica, la tasa de mortalidad oscila entre un 20-30%; siendo la rápida identificación del cuadro clínico y la retirada del medicamento responsable factores decisivos para mejorar el pronóstico.
Prof. Dr. José Uberos Fernández
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